Syndrome de Poland à Paris

POINTS CLÉS DE L’INTERVENTION

Les malformations du thorax sont nombreuses et impactent considérablement la confiance en elle des femmes qui sont concernées, la chirurgie réparatrice de ces maladies permet de retrouver un buste féminin et une estime de soi de façon indiscutable 

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Il s’agit d’une malformation congénitale rare, qui peut toucher à la fois les hommes et les femmes. Elle associe une hypoplasie mammaire et un défaut de la paroi thoracique.

Le syndrome associe :

  • Une hypoplasie mammaire (manque de volume du sein), avec dans certains cas, une glande totalement absente (agénésie)
  • La plaque areolo-mamelonaire, souvent plus petite et mal positionnée (position supéro-externe), peut dans certains cas être absente.
  • Le muscle pectoral dans sa portion sterno-costale est absente
  • Les côtes et les autres muscles de la région peuvent être également absents
  • Une malformation de la main du même côté (malformations des doigts et du nerf médian responsable de la force et de la sensibilité des doigts)

Les causes

 

Le syndrome de Poland est une maladie congénitale, ce qui veut dire qu’elle se diagnostique dès la naissance. Les causes sont inconnues mais il est possible que des interactions complexes entre certains gènes et des facteurs environnementaux puissent jouer un rôle dans sa genèse.

Le diagnostic est d’abord clinique : il se base sur un examen physique détaillé du thorax et des membres supérieurs et pourra être complété par un scanner pour déterminer l’étendue de la malformation.

Selon le stade de la malformation, des solutions chirurgicales différentes peuvent être proposées. Il faut traiter d’une part l’hypoplasie mammaire et d’autre part la malformation thoracique.

Pour les formes les plus simples, une prothèse seule peut suffire. Quand la déformation est plus importante, la prothèse mammaire peut être associée à un lipofilling ou à une prothèse sternale.

Le but de l’intervention sera donc :

  • Une augmentation du volume mammaire. Soit par lipofilling soit par prothèse
  • Une correction de la malformation thoracique. Soit par lipofilling soit par prothèse thoracique sur mesure

Avant l’intervention

 

  • Deux consultations préopératoires avec le chirurgien plasticien sont nécessaires dans le cadre d’une chirurgie mammaire.
  • Une mammographie et/ou une échographie et une radiographie de thorax sont réalisées.
  • Les photos avant-après sont médico légales et permettent d’apprécier le résultat final ainsi qu’à distance.
  • Le tabac étant délétère sur la cicatrisation, son arrêt doit être strict au mieux un mois avant l’intervention et poursuivi en post opératoire
  • Il est formellement déconseillé de prendre anti-inflammatoires, aspirine et anticoagulants les 15 jours précédents l’intervention pour limiter le risque hémorragique. La prise d’Arnica en homéopathie en pré opératoire permettrait de prévenir les ecchymoses.
  • En cas de correction par prothèse, une entente préalable pourra être réalisée pour obtenir une prise en charge partielle.

L’intervention

 

L’intervention se déroule sous anesthésie générale en position demi-assise. Sa durée est d’environ 1 à 3 heures selon les gestes à réaliser. Plusieurs temps opératoires peuvent être nécessaires.

Le Dr Boulart réalise elle-même le geste.

Après l’intervention

 

  • Il s’agit d’une chirurgie peu douloureuse. Il vous sera toutefois prescrit des antalgiques de niveau 1.
  • La sortie est possible le lendemain de l’intervention
  • Un œdème et des ecchymoses au niveau des seins apparaissent les jours suivants la chirurgie.
  • La douche est autorisée dès le lendemain de l’intervention. Après ablation du pansement, vous appliquerez de la vaseline quotidiennement sur les cicatrices, les fils de suture étant résorbables, ne sont donc pas à retirer.
  • Le port d’un soutien-gorge de contention est à prévoir pendant un mois nuit et jour. La reprise du sport est possible après 1 mois
  • Les cicatrices doivent être protégées du soleil pendant une durée de 1an
  • Des consultations de contrôle sont prévues après l’intervention.

Les questions fréquentes sur le syndrôme de Poland

  • Le résultat définitif est visible au bout de 3 à 6 mois.
  • Le délai de l’intervention peut être d’environ 2 mois lorsqu’une prothèse thoracique sur mesure est réalisée.
  • Une prise en charge partielle par l’assurance maladie peut être demandée.

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Cette page a été rédigée par le Docteur Anne-Louise Boulart, spécialiste de la chirurgie plastique reconstructrice et esthétique chez la femme à Paris.

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